Una grave ipertensione arteriosa polmonare sostenuta, porta ad una progressiva riduzione della capacità di esercizio fisico, ad insufficienza cardiaca destra, e a morte.

L'impiego di Epoprostenolo ( Flolan ) ha migliorato la sopravvivenza negli adulti, ma nei bambini i dati sono limitati.

Hanno preso parte allo studio tutti i 39 bambini, trattati con Epoprostenolo per via endovenosa fin dal novembre 1997 presso il Great Ormond Street Hospital for Children a Londra, in Gran Bretagna.

L'età dei pazienti, all'inizio del trattamento, variava tra 4 mesi e 17 anni ( valore mediano: 5,4 anni ).
Il rapporto maschi/femmine era di 1 : 1.3.
Venticinque pazienti presentavano ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, mentre 14 soffrivano di ipertensione arteriosa polmonare associata a malattia cardiaca congenita, malattia del tessuto connettivo, malattia polmonare cronica o infezione da HIV ( virus dell'immunodeficienza acquisita ).

Tutti i pazienti erano nella classe funzionale III e IV secondo WHO.

La pressione arteriosa polmonare media, era di 59 mmHg, e la resistenza vascolare polmonare media era 23,3 unità m2.

La durata media del periodo osservazionale è stata di 27 mesi.

Un totale di 7 pazienti sono morti ed 8 sono stati sottoposti a trapianto.

La sopravvivenza cumulativa a 1, 2 e 3 anni è stata del 94, 90 ed 84%.

La distanza percorsa in 6 minuti è migliorata in media di 77 metri ( p<0.003 ).

Durante il primo anno è stato osservato un miglioramento della classe funzionale WHO ( p<0.001 ), che si è mantenuto fino a 3 anni.

Il peso corporeo è migliorato significativamente da un punteggio Z al basale di -1.55 a -1.16 ( p<0.03 ).

I dati dello studio hanno dimostrato che l'Epoprostenolo migliora la sopravvivenza, la classe funzionale WHO, la tolleranza all'esercizio, e lo sviluppo nei bambini con grave ipertensione arteriosa polmonare.

L'Epoprostenolo rappresenta una terapia efficace anche nei bambini piccoli. ( Xagena_2007 )

Lammers AE et al, Heart 2007; 93: 739-743



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