Non esiste una terapia medica definita per la malattia veno-occlusiva polmonare.

I vasodilatatori, e soprattutto i prostanoidi devono essere impiegati con grande cautela a causa dell’alto rischio di edema polmonare .
Tuttavia, ci sono report che segnalano miglioramenti clinici sostenuti in singoli pazienti trattati con questi farmaci.

Non ci sono dati riguardo all’uso delle più nuove terapie mediche come ERA o inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 nel trattamento della malattia veno-occlusiva polmonare e dell’emangiomatosi capillare polmonare.

Pertanto, la terapia per la malattia veno-occlusiva polmonare dovrebbe essere somministrata solo nei Centri con esperienza nel trattamento dell’ipertensione polmonare, e i pazienti dovrebbero essere informati dei rischi.

La settostomia atriale può essere presa in considerazione, ma è generalmente limitata dall’ipossiemia.

La sola terapia curativa per la malattia veno-occlusiva polmonare e per l’emangiomatosi capillare polmonare è il trapianto di polmone, e non ci sono segnalazioni di recidiva di malattia dopo il trapianto.
Pertanto, i i pazienti con malattia veno-occlusiva polmonare dovrebbero essere trasferiti, subito dopo la diagnosi, in un Centro per trapianti per una valutazione. ( Xagena_2009 )

Fonte: European Heart Journal, 2009



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