Sclerosi sistemica: maggiore e più precoce coinvolgimento cardiaco nella forma diffusa rispetto alla forma limitata


Nei pazienti affetti da sclerosi sistemica l’interessamento cardiaco da parte della malattia conferisce una prognosi negativa. Tuttavia, vista anche la frequente asintomaticità di tale quadro clinico, la prevalenza di tale coinvolgimento d’organo rimane ancora non ben definita.

Sono state classificate le principali manifestazioni di interessamento cardiaco identificate a riposo in una coorte di pazienti affetti da sclerosi sistemica ( SSc ), confrontandone la prevalenza nei pazienti affetti dalla forma limitata ( lcSSc ) con quella dei pazienti affetti dalla forma diffusa ( dcSSc ), tenendo inoltre in considerazione la durata di malattia.

Tutti i 174 pazienti con sclerodermia giunti all’Ospedale San Raffaele di Milano ( Italia ) dal 2001 al 2011 sono stati sottoposti a una valutazione clinica completa che comprendeva elettrocardiogramma ed ecocardiogramma.
I pazienti sono stati classificati in base al sottotipo di malattia ( dcSSc vs lcSSc ) e per 121 pazienti è stato possibile risalire alla durata di malattia al momento della visita.
Ciascun sottotipo di malattia è stato ulteriormente suddiviso in base alla durata di malattia, valutata a partire dall’esordio del fenomeno di Raynaud.

Rispetto ai pazienti affetti da sclerosi sistemica limitata, quelli affetti da sclerosi sistemica diffusa hanno manifestato una più alta prevalenza di coinvolgimento cardiaco a riposo quando valutati entro 5 ed entro 10 anni dall’esordio del fenomeno di Raynaud ( p=0.0051 a 5 anni e p=0.035 a 10 anni ).

In particolare, nei pazienti con sclerosi sistemica diffusa la prevalenza di disturbi di conduzione atrioventricolare è risultata maggiore in quelli con una durata di malattia 20 anni ( p=0.03 a 10 anni e p=0.04 a 20 anni ) e la prevalenza di anomalie valvolari in quelli con una durata di malattia 5 anni ( p=0.04 ).

Nei pazienti affetti da sclerosi sistemica diffusa è stata inoltre riscontrata una maggiore prevalenza di disturbi del ritmo in quelli con una durata di malattia 20 anni e maggiore di 20 anni ( p=0.04 a 20 anni e p=0.04 dopo 20 anni ), ma non nel sottogruppo di coloro con una durata di malattia 5 anni e 10 anni.

L’ipertrofia ventricolare sinistra è risultata più frequente nella sclerosi sistemica diffusa solo dopo 20 anni di malattia ( p=0.02 ).

Dallo studio è emerso che la malattia cardiaca si manifesta prima e in modo più frequente nei pazienti affetti da sclerosi sistemica diffusa rispetto a quelli con sclerosi sistemica limitata, confermando il differente decorso dei due sottotipi di malattia. ( Xagena_2014 )

Faccini A et al, G Ital Cardiol 2014;15:44-50

Cardio2014 Reuma2014